Découverte par le chirurgien et anatomo-pathologiste britannique Sir James PAGET au 19ème siècle, la maladie, chronique, se manifeste vers 50-60 ans et évolue sans espoir de guérison. Au plan pratique, la maladie -même si elle devient plus rare aujourd’hui- se traduit par la déformation des os. Cette dernière -a contrario de l’ostéoporose- est localisée à certains os : de la jambe, du crâne, de la colonne vertébrale…
Normalement, le tissu osseux se renouvelle constamment. A l’inverse, lorsqu’un patient souffre de la maladie de Paget, le phénomène ne se produit plus normalement. Certains tissus osseux sont détruits et ne se renouvellent plus dans certaines zones osseuses, tandis que dans d’autres zones du même os, les tissus prolifèrent ! Ce mécanisme entraîne des anomalies du remodelage osseux générant par exemple des troubles à la marche si le phénomène touche les os des jambes.
La maladie de Paget semble avoir une origine génétique, mais elle se manifeste différemment selon les patients. Toutefois, le premier signe observé chez tous les patients, concerne la mobilité c’est-à-dire que le malade présente dès le départ des difficultés à marcher,à tenir, à prendre des objets ; tandis que d’autres symptômes peuvent venir se greffer comme : des douleurs lombaires ; des déformations du tibia ; un élargissement du crâne ; une, voire des fissurations osseuses ou pire, des fractures ; une perte de l’ouie ou hypoacousie ; des troubles vasomoteurs telle l’hyperthermie…
Afin d’aider le clinicien à poser un diagnostic de maladie osseuse de Paget, une prise de sang ainsi qu’une radiographie sont nécessaires. La biologie va rechercher une augmentation du taux des phosphatases alcalines -protéines- dont la concentration sanguine fait l’objet d’une mesure pour permettre de diagnostiquer une pathologie osseuse. La radiographie, ou scintigraphie va autoriser le repérage d’anomalies osseuses par le radiologue. Mais il arrive parfois que l’association d’une biologie et d’une radiographie soit insuffisante. Il est alors nécessaire d’y ajouter une biopsie. Cette dernière consiste à prélever un fragment osseux afin de pouvoir l’analyser.
Il est important de souligner que si la maladie de Paget entraînes des troubles de la mobilité, de la préhension…, elle peut également entraîner une hypertension artérielle, une insuffisance cardiaque ou encore un cancer.
Si la maladie est actuellement incurable, il est néanmoins possible de la ralentir, voire de stopper son évolution. Le traitement repose alors sur la prescription de Calcium et de Vitamine « D » auxquels peuvent s’ajouter des traitements antalgiques et anti-inflammatoires non stéroïdiens. Enfin, une intervention chirurgicale peut-être envisagée en cas de fractures ou de compressions nerveuses, pour soulager le patient.
